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什么是小儿白细胞黏附分子缺陷ⅰ型

什么是小儿白细胞黏附分子缺陷ⅰ型
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
周小凤 副主任医师 儿科 极速问诊
三级甲等 首都医科大学宣武医院

问题分析:通常来说,小儿白细胞黏附分子缺陷ⅰ型是一种比较罕见的原发性免疫缺陷病,具体分析如下:
患儿会有脐带脱落、反复的软组织感染、慢性牙周炎等症状。软组织感染的症状是反复的细菌感染,不会引起疼痛,会形成溃疡,如果是脐带内的感染,会造成脐带的脱落。最常见的是金黄色葡萄球菌、肠革兰阴性菌,其次是真菌,很少会出现病毒感染。

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一般来说,小儿干扰素-γ受体缺陷病要做血常规、胸片、基因检测、活体组织检查等检查。1、血常规:小儿干扰素-γ受体缺陷病要做血常规,如果出现白细胞、中性粒细胞增高的情况,通常说明有细菌感染。2、胸片:小儿干扰素-γ受体缺陷病要做胸片,可以查看患者肺部是否有肺结核样改变。3、基因检测:小儿干扰素-γ受体缺陷病要做基因检测,基因检测属于该病的金标准检查。4、活体组织检查:小儿干扰素-γ受体缺陷病要做活体组织检查,但是疾病早期在病灶中可能比较难发现分支杆菌。
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