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小儿X-连锁无丙种球蛋白血症是什么

男2岁同事家的小儿子，平时身体很健康的，就是这两天同事家婆婆带儿子去检查，小儿X－连锁无丙种球蛋白血症？
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王玉玮 主任医师 儿科 极速问诊
三级甲等 山东大学齐鲁医院

问题分析：X-连锁无丙种球蛋白血症为X-连锁隐性遗传病，是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病。本病仅见于男性，又名Bruton。应周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，人体正常血清IgG约12g/L，此方案虽只能维持病人血清IgG在2g/L水平，但有明显的治疗作用。

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X-连锁无丙种球蛋白血症是什么
王玉玮主任医师
儿科山东大学齐鲁医院三级甲等
X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
丙种球蛋白的作用
王玉玮主任医师
儿科山东大学齐鲁医院三级甲等
丙种球蛋白的作用是增强免疫力，可以治疗和预防传染性肝炎，预防麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，治疗先天性丙种球蛋白缺乏症。与抗生素合用，可以治疗重症感染，脓毒性休克，提高严重的细菌感染和病毒感染的治疗效果。它是一种被动免疫，把免疫球蛋白中的抗体输给病人，达到暂时性的免疫保护的作用，一般注射1次可以起到免疫效果2-3周。如果是重症感染，可以连续使用3-5天，观察疗效。
丙种球蛋白的作用是什么
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
丙种球蛋白是人体必不可缺少的蛋白质，如果缺乏丙种球蛋白会导致免疫力低下，丙种球蛋白的作用有可以预防传染性肝炎，可以有效控制病毒感染性疾病，可以有效控制过敏性反应和迟发性过敏性疾病，丙种球蛋白还可以和抗生素联合应用，从而有效提高抗生素的药效。丙种球蛋白能够增加人体免疫力，增强人体抵抗力。
丙种球蛋白和免疫球蛋白的区别是什么
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
丙种球蛋白就是免疫球蛋白。它有短期的增强体液免疫功能，对严重感染可以帮助人体提高抗病能力。因为是血液制品，有感染血行播散性疾病的风险。丙种球蛋白是血浆制品，用转移因子口服液，吃牛初乳增加免疫力。
华氏巨球蛋白血症治疗方法是什么
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
华氏巨球蛋白血症是淋巴样浆细胞恶性增生并合成分泌大量单克隆IgM所致。临床表现主要为贫血、出血倾向、高黏滞综合征、神经系统症状、肾功能损害及蛋白尿、肝脾大。可采用烷化剂、核苷类似物、单抗、免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂等治疗。必要时进行血浆置换、成分血输注等。
冷球蛋白血症是什么意思
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
冷球蛋白血症是在低温的条件下，由于冷球蛋白的沉积，而引起血液循环障碍，从而导致一系列的皮肤和全身的问题。他临床表现为出血性紫癫，寒冷性荨麻疹，关节疼痛，严重的会导致肾功能不全和肾衰竭。但这种病不是绝症，早发现早治疗是可以治疗好的。
人体丙种球蛋白的作用
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
人体丙种球蛋白具有以下几种功效：第一种，人体丙种球蛋白可以有效提高人体的免疫力，预防感染，第二种，可以预防传染性肝炎，第三种，可用于治疗麻疹等皮肤疾病，第四种，可以用于治疗先天性丙种球蛋白缺乏症等疾病，与抗生素一起使用时可以提高对某些细菌性或者是病毒性疾病感染的疗效，第五种，具有消灭、杀伤病毒的功效。
妊娠合并低蛋白血症是什么
王凤英主任医师
妇产科首都医科大学宣武医院三级甲等
妊娠合并低蛋白血症的情况如下：通常情况下，孕妇出现妊娠合并低蛋白血症一般时由于子痫前期、多胎、肝功能受损的患者所产生的情况，可能会导致胎儿出现宫内发育迟缓、胎儿窘迫、胎盘早剥、早产、新生儿并发症，严重者会出现胎死腹中的情况。若是孕妇的患病比较轻，通常没有什么症状，孕妇患病比较严重，可能会出现脸色苍白、手脚浮肿的情况。
什么是冷球蛋白血症
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
冷球蛋白血症是指由于血清中存在冷球蛋白而引起的一种疾病。冷球蛋白它是一种在正常体温下溶解，而在低于体温的温度下沉淀的蛋白，其主要的临床表现为紫癜，乏力，关节痛和肾小球肾炎，偶有胃肠道心肺和神经系统等血管炎的系统症状。冷球蛋白血症常见于淋巴细胞增生性疾病，结缔组织病，慢性肝脏疾病，及感染性疾病，近来发现部分患者与丙肝病毒感染密切相关。
小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症怎么办
王玉玮主任医师
儿科山东大学齐鲁医院三级甲等
这是一种罕见的免疫缺陷病，由基因突变引起的染色体隐性遗传引起。这种疾病会导致儿童体内免疫球蛋白减少，不能很好地抵抗细菌和病毒等外部病原体的入侵，因此儿童很容易生病，经常感冒和腹泻。而且，这种疾病的预后不是很好，一旦发现，就必须尽快治疗。
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