问题分析:蹲踞体征、杵状指(趾)、肺动脉高压、年长儿可有生长发育迟缓。患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,在鼻尖、口唇、指(趾)甲床明显紫绀。患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。部分有胸痛、晕厥。部分排汗量异常。