问题分析:胆汁性肝硬化症状最严重是血清胆红素直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重,伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液的病人增多。由于铜的沉积,少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐,脂肪的乳化和吸收不良,可发生脂肪泻,此时维生素A、维生素D、维生素K吸收不良,可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。