问题分析: 局限性与无症状的Paget病不需治疗。可用水杨酸盐与非类固醇抗炎药减轻疼痛。矫形支具可矫正下肢弯曲引起的异常步态。一些病人需行矫形外科术,例如更换有病的髋关节,给狭窄的椎管减压。
药物治疗能影响无机离子的流量,并抑制骨细胞的活性,故有治疗作用。适宜化疗的指征为:(1)疼痛必须明确与Paget病有关,而不是其他疾病(如骨关节炎)引起者。(2)在做矫形外科手术之前,先进行药物治疗,以防止或减少术中出血。(3)为了预防并发症的发生,或推迟其发展(如椎骨Paget病手术效果差的患者发生的下肢轻瘫或截瘫)。
常用的双磷酸钠药物:羟乙二磷酸二钠,5~10mg/kg口服,每日1次,疗程6个月,需要时隔3~6个月后重复给药;明显活动期需用大剂量,每日20mg/kg,口服3个月。阿仑特罗,单用时每日40mg,口服6个月,晨起进餐前至少30分钟服药。氨羟二磷酸二钠(pamidronate),每日30~90mg,静脉输注维持4小时,连续3天(明显活动期剂量更大)。Tiludronate,每日400mg口服,疗程为3个月。合成鲑降钙素,每日50~100IU(0.25~0.5ml),皮下或肌内注射,开始有治疗效果后(常在治疗1月后)减量为50IU,隔天1次,甚至可减少至每周2次或1次。合成人降钙素每日0.5mg,皮下注射,一个月后减量为隔日1次至每周2次。降钙素也可通过鼻喷的方式给药,用于接受无痛性治疗的患者。