问题分析：小脑扁桃体下疝畸形为后脑先天性发育异常是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内严重者部分下蚓部也疝入椎管内舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移枕骨大孔及颈上段椎管被填塞脑脊液循环受阻引起脑积水
小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连解除神经症状缓解脑积水病变的严重程度不同预后不同手术适应证患者手术越早效果越好反之疗效越差
