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遗传性果糖不耐受是什么病

性别：男

年龄：5

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：
前段时间我去我的导师家的时候他的喂孩子吃饭呢但是他的孩子吃饭不多吐出来的却是很多给他加糖还是不愿意吃去医院检查才知道小孩子是遗传性果糖不耐受的疾病那这是一种什么样的疾病呢？遗传性果糖不耐受疾病是不是不好治疗翱
温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
金峰 妇产科 极速问诊

问题分析：遗传性果糖不耐受症又称果糖-16-二磷酸醛缩酶缺陷病是婴儿饮食中开始含有果糖时出现的一种严重疾病它是由于肝、肾、小肠中醛缩酶B活性缺乏所致果糖-16-二磷酸醛缩酶催化果糖-16-二磷酸水解生成磷酸丙糖和磷酸甘油醛

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婴儿出现乳糖不耐受时，可能会出现吃奶粉、母乳等情况后。具体内容如下：如果出现腹痛、腹胀、啼哭、拉的粪便中会有稀水便、鸡蛋花便，也有可能是粪便中含有奶瓣，需要服用一些乳糖酶来缓解，如果腹泻的厉害，可以选择无糖牛奶、高水解奶粉。避免食用辛辣刺激的食物，以免刺激胃部，导致胃部发炎。少吃含粗纤维、油炸或油炸性食品，比如鱼干、芹菜、豆芽、韭菜、腊肉。
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内科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等
乳糖不耐受喝脱脂奶粉、深度水解奶粉，具体如下：乳糖不耐受是由于乳糖酶分泌少，不能完全消化分解母乳或牛乳中的乳糖所引起的非感染性腹泻，又称乳糖酶缺乏症。对于乳糖不耐受的婴儿，可以喂养脱脂奶粉、深度水解奶粉等易于吸收的奶粉。在治疗期间，注意休息，保证良好的睡眠，适当进行体育锻炼，避免过度劳累，注意饮食健康，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物，保证营养。
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若婴儿存在乳糖不耐受则表现为拉肚子的症状。由于乳糖不能耐受，体内乳糖酶分泌量下降，母乳摄入后，母乳中脂肪、蛋白质就会进入婴儿身体，不易被消化吸收。因此哺乳期间宝妈们要注意避免进食，不可以进食过于油腻的日食，也不可以进食脂肪、蛋白质较多的食品，不然很容易加剧孩子腹泻症状。平时要清淡饮食为宜，可适当增加新鲜蔬菜等，可增强人体免疫力。
乳糖不耐受怎么检查
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乳糖不耐受是新生儿由于缺乏乳糖酶，不能完全消化母乳或配方乳中的乳糖所引起的非感染性腹泻。乳糖氢呼气试验(HBT)是诊断乳糖吸收不良和乳糖不耐受的标准。乳糖不耐对不能配合的婴幼儿可以采用尿半乳糖测试。或者有乳糖耐量试验，粪便PH值检测，空肠活检，基因诊断，去乳糖饮食及乳糖激发试验等。
小儿乳糖不耐受怎么办
卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
一般情况下，小儿乳糖不耐受可以通过避免摄入乳糖、服用乳糖酶等方式进行治疗。小儿乳糖不耐受可能是病毒、细菌等造成的，小儿应针对病毒、细菌等诱因对症进行治疗，并避免摄入乳糖，如避免食用母乳、牛奶等，以免小儿乳糖不耐受出现呕吐、腹泻等症状；此外，小儿还可以在医生指导下服用乳糖酶来促进乳糖消化，避免诱发小儿乳糖不耐受。
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一般情况下，遗传性果糖不耐受症会有呕吐、恶心等症状表现。遗传性果糖不耐受症的患儿症状出现一般开始在断奶之后，摄食含有果糖或者是能在体内分解成果糖的蔗糖食品，主要的临床表现是在进食过程之后的二十到三十分钟，会出现呕吐、恶心等症状表现。患儿临床表现严重程度与醛缩酶B的突变类型无关，而与摄食情况、年龄、文化和饮食习惯有关，年龄越小，症状越严重。
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遗传性果糖不耐受症是基因突变导致的，具体内容如下：遗传性果糖不耐受症是一种罕见的常染色体隐性遗传病，其病因是醛缩酶B基因突变。基因突变后，醛缩酶B的结构和活性发生变化。摄入果糖会引起各种代谢紊乱，阻碍糖原分解和糖异生，从而导致低血糖。这种病是遗传性疾病，所以家族中有遗传性果糖不耐受的患者要高度警惕。遗传性果糖不耐受症的治疗主要是控制饮食和对症治疗，限制含果糖、蔗糖、山梨醇的食物或药物的摄入，维持血糖的稳定，及时治疗预后良好。
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