问题分析：1.一般治疗注意避免阳光照射，出门宜带帽子和手套，皮肤护理，避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染；注意心脏功能和呼吸情况；低盐饮食；肢体注意功能位，及时进行按摩和体疗。 2.皮质激素泼尼松2mg/(kg?d)，最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1个月，后改为1mg/(kg?d)，随后逐渐减量，连用2 年以上；急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗法，10～30mg/(kg?d)(≤1000mg/d)静脉滴注1～3 天。注意本病时有消化道吸收障碍，口服泼尼松不能吸收，宜改用静注。 3.羟氯喹 剂量6mg/(kg?d)，可控制皮肤病变发展。 4.免疫抑制剂可选用： (1)甲氨蝶呤(MTX)0.35～0.65mg/(kg?次)，每周1 次，口服、静脉注射或肌注。 (2)环磷酰胺(CTX)0.5～0.75g/(m2?次)，每月1 次静滴。 (3)硫唑嘌呤(azathioprine)1～3mg/(kg?d)，口服。 (4)环孢素(cyclosporine A)2.5～7.5mg/(kg?d)，口服。重症可选用2 种免疫抑制剂。 5.IVIG 1～2g/(kg?次)，每月1 次，对皮质激素耐药或皮质激素依赖患儿可应用。
