问题分析:1.本病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同。轻症无自觉症状,24h动态心电图监测未发现有心律失常,家族中也无猝死者,则可不必治疗,但应作定期随访。 2.有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者,可首选β受体阻滞药治疗,一般口服普萘洛尔10~30mg,3次/d,视病情酌情增减剂量(国外一般剂量为200~300mg/d)。中国人对β受体阻滞药的耐受性较差,故剂量应相应减少。无效者可改用维拉帕米或硝苯地平。前者常规用量为40~80mg,后者为5~20mg,均3次 /d。 3.有临床症状,特别是同时伴有室性心律失常者,可联合应用胺碘酮和普萘洛尔。胺碘酮一般剂量为200mg,2~3次/d,待心律失常改善后以 100~200mg/d口服维持。对于极少数药物治疗无效,可施行部分肥厚心肌切除术。如合并二尖瓣关闭不全者,必要时可施行二尖瓣换瓣术。