性别:男
年龄:45岁
黏多糖贮积症Ⅶ型的病因
问题分析:你好本病的发病机制是β-葡萄糖苷酸酶缺乏基因定位在7q21.23~q22除硫酸角质素外所有酸性黏多糖都含有葡萄糖苷酸末端部分并且这一末端部分以β-构形与乙酰或硫酸氨基己糖末端结合在这些酸性黏多糖水解时因受内葡萄糖苷酸酶(玻璃酸酶)或外葡萄糖苷酸酶连续酶促结果可使β-葡萄糖末端露出