问题分析:您好,神经棘红细胞增多症,又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征,为一种独立的锥体外系疾病。神经棘红细胞增多症的主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,为较罕见的遗传性疾病,故又称无β-脂蛋白血症。多见于青春期或成年早期,发病年龄8~62岁;病程7~24年;男性多于女性,男女之比约为1.8:1。
普遍认为神经棘红细胞增多症是一种罕见遗传病,其中以共济失调为主类型,呈常染色体隐性遗传,以多动为主类型,呈常染色体显性遗传,偶有散发病例。也有人认为可能是与X染色体基因缺陷相关的性连锁遗传病。目前尚无有效治疗方法,只能药物控制预防并发症。