问题分析:脊髓和脑均属于中枢神经系统,二者病变的原因基本相同,其病因亦甚复杂。亦有脑部的病因在脊髓很少见到,或脊髓的病因在脑部很少见到,也常见到脑与脊髓同时受损为同一发病原因。 一、炎性病变 脊髓的炎性病变最常见者为脊髓炎,包括病毒性和脱髓鞘性两类。主要表现为急性脊髓炎,引起截瘫或四肢瘫,如为慢病毒感染,则病呈亚急性或慢性;如为多发性硬化,则多呈缓解复发或少数呈进行性加重,此等疾病亦常合并有神经系统其它部位尤其是脑部的病变。其它病因如梅毒、结核及寄生虫偶尔亦引起脊髓的炎性病变,化脓性者少见。脊髓前角灰质炎为病毒引起的脊髓前角运动神经细胞的炎性疾病。 二、变性病变 神经系统很多变性疾病主要侵犯脊髓,而且在不同的疾病有其特殊的病变部位,如运动神经元病主要侵犯脊髓前角的运动神经细胞及皮质脊髓侧束,引起肢体上下运动神经元性瘫痪。少数单引起肢体下运动神经元性或上运动神经元性瘫痪,两侧病变基本对称。如脊髓小脑变性是一组主要为遗传性的侵犯脊髓和小脑的疾病,脊髓病变主要发生于脊髓小脑柬、皮质脊髓束、后索等处,两侧病变对称,临床表现主要为共济失调。亚急性联合变性是由于胃粘膜对维生素B12吸收不足所致,主要侵犯两侧的脊髓侧束和后索,主要表现为双下肢无力、深感觉障碍、行动不稳。 三、血管病变 可分脊髓动脉血栓形成及脊髓出血两类。血栓形成的原因主要为动脉硬化、动脉炎(包括梅毒及其它性质者)、血管畸形等。主动脉的夹层动脉瘤、脊髓根动脉或肋间动脉闭塞或狭窄等亦易引起脊髓软化。脊髓前动脉血栓形成是最常见的脊髓缺血性疾病,造成脊髓前2/3区的缺血。起病时多先有病变水平突然剧痛,在数分钟至数lOmin内产生肢体瘫痪。两下肢多同时受累,偶为单瘫,瘫痪程度通常偏轻,病灶以下有痛、温觉障碍,深层感觉与识别触觉完好。脊髓后动脉因侧支循环丰富,血栓形成时很少产生临床症状,即使有亦较轻微,主要为病灶以下深层感觉障碍。脊髓内出血主要为血管畸形、外伤、血液病等引起,出血时病灶水平常突然剧烈背痛,数分钟内病灶以下出现截瘫、感觉完全丧失、排尿障碍。 四、压迫性病变 引起脊髓受压的病因很多,主要为脊髓内、外肿瘤、脊髓硬膜外脓肿或血肿、椎间盘脱出、脊椎外伤骨折或脱位、脊椎结核、囊肿型蛛网膜炎、血管畸形、寄生虫性病变(如血吸虫病、肺吸虫病、猪囊虫病等)、肉芽肿性病变等。其中以肿瘤最常见,分为脊髓内、硬膜下脊髓外及硬膜外三部分,脊髓内者主要有星形细胞瘤、室管膜瘤、脂肪瘤等,硬膜下脊髓外者主要有神经鞘瘤、脊膜瘤等,硬膜外者主要有转移癌、脊索瘤、畸胎瘤、骨瘤、软骨瘤、血管瘤、脂肪瘤、皮样囊肿等,其中以转移癌最常见。脊髓压迫性病变因其压迫部位及性质而各有其临床特征。 五、外伤 由于外伤造成的脊髓损伤在平时或战时均不少见,由于病因不同而分为开放性及闭合性损伤2种。开放性损伤多见于战时,多伴有脊椎的损伤;闭合性损伤多见于平时。由于暴力作用方向的不同而造成不同的损伤机制。如使脊椎发生过屈,则造成脊椎椎体压缩性骨折及/或椎间盘后突而压迫脊髓。如使脊柱发生过伸,使增厚的黄韧带皱折突入椎管,致脊髓受压。如暴力作用的方向与脊柱垂直,可引脊椎的前后脱位及骨折而压迫脊髓。臀位生产时由于牵拉胎儿,使颈髓被拉长而致伤。脊髓损伤的类型可分为震荡、挫伤、椎管内出血、脊髓内血肿等。 六、先天性病变 (一)脊柱裂与有关畸形:临床上部分性脊柱裂有几种类型。 1.隐性脊柱裂。 2.脊膜膨出。 3.脊膜脊髓膨出。 4.脂肪脊膜膨出与脂肪脊膜脊髓膨出。 上述膨出囊内偶并发脂肪瘤。 脊膜脊髓囊肿膨出。 6.脊髓外翻等。 (二)枕骨大孔区先天畸形:包括枕骨、上颈椎及此区的脑、脊髓畸形,临床上比较常见。可分为: 1.颅底凹陷。 2.寰枕融合。 3.寰枢椎脱位。 4.颈椎融合。 5.小脑延髓下疝等。 此类疾病除引起小脑症状及颅神经功能障碍外,由于高位颈髓受压可出现进行性四肢瘫痪及感觉障碍。 (三)脊髓空洞症:病因有认为系先天性发育异常,也有认为是继发于机械因素所造成。有时合并有延髓空洞症,常伴发于枕骨大孔区先天畸形,早期症状常为颈、胸部的痛、温觉丧失的分离性感觉障碍,以后可出现上肢的无力和肌肉萎缩。由于锥体束受损,下肢出现痉挛性轻瘫,上肢腱反射消失,下肢腱反射常亢进,由于脊髓丘脑束受损,病变以下对侧肢体可出现传导束型痛、温觉障碍。此外尚可出现交感神经麻痹及营养障碍症状,可出现Charcot关节,多见于肘关节。