问题分析： 对于性分化异常的CAH患者，应确定患者的染色体性别、性腺性别，评价外生殖器分化发育情况，尽早诊断，及时治疗可以部分消除后续的影响。21-OHD、11β-OHD和3β-HSD缺陷症可以出现女性假两性畸形。无论其外生殖器男性化的严重程度如何，她们在新生儿期都应尽量按女性进行抚养。外生殖器严重畸形者需行外科矫形于术，宜在3岁前进行，使性别及早得到确认，病儿能在正常的方式下成长。手术首选保留血管神经的阴蒂成形术和外阴成形术[5]， 对于误作男孩抚养的女性假两性畸形儿，不愿改变性别者，宜在补充皮质激素治疗后，切除卵巢及子宫，同时补充睾酮或其他类似的雄性激素。对于仅表现阴蒂增大的女性患儿，早期药物治疗改善体内性激素的水平，可以使阴蒂有所回缩，有些可避免手术。正确而早期开始的治疗可使这种患者获得正常的青春发育和生育力。
