小儿苯丙酮尿症吃什么食物比较好

苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，机体血苯丙氨酸浓度偏高。可以吃低苯丙氨酸配方奶粉以及带蛋白的食物。小儿苯丙酮尿症会使机体血苯丙氨酸浓度偏高，所以不能食用苯丙氨酸浓度偏高的食物和奶粉，需要食用低苯丙氨酸配方奶粉。同时还需要注意饮食规律，多吃低蛋白的食物，饮食以清淡、易消化的食物为主。要少吃辛辣刺激的食物。

这种病就是不能吃含苯丙氨酸量很高的食物，比如新鲜的牛奶、鸡蛋、动物肝脏，瘦肉等，还要控制糖量的摄入，母乳也少吃，一天不能超过250克的量，建议给宝宝选用食疗方法治疗，因为食疗方法有效的将血液中的铅排出体外，也要注意饮食的搭配，平时给孩子多喝点牛奶，多吃点素菜水果。

病情分析： 你好，苯丙酮尿症饮食治疗的原则是：既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量，又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始，则大部分患儿有智力低下;4～5岁时才开始饮食治疗，则只能使抽搐发作和行为异常得到减轻。新生儿随着年龄的增大，苯丙氨酸用于蛋白质合成的量将逐渐减少，需要代谢清除的量则逐渐增多，如果有PAH活性缺乏，苯丙酮酸也日益增多，因此饮食中的苯丙氨酸的量应随年龄增长而逐渐减少意见建议：祝你健康！

病情分析： 不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物，凡蛋白质高的食物苯丙氨酸均较高，所以肉蛋奶豆类不吃或极少量吃，经过一段时间后，根据化验苯丙氨酸的结果进行调整，一般PKU小孩需要终身饮食控制。长大后也就习惯了。

病情分析： 这个应该是需要去买一些专门适合这类人吃的食物，主要是精制过的，不用那种特殊的酶就可以消化的

问题分析：你好，根据你的描述，pku是一种代谢性疾病，不能食用苯丙氨酸。意见建议：所以孩子吃的食物，必须是特殊食物，凡是含有苯丙氨酸的食物一律不可以吃。否则会发病。

指导意见：诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。在饮食控制的同时，应给予四氢生物蝶呤、5-羟色氨酸和L-DOPA等药物。

问题分析：你好，苯丙酮尿症是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸而在血液中大量蓄积，造成神经系统损害，且苯丙氨酸又经旁路代谢生成苯丙酮酸、苯乙酸，经尿液大量排出，所以患者尿液有特殊的难闻的鼠味。同时苯丙氨酸是生长发育的必需氨基酸，供应不足也会导致生长发育迟缓，严重会导致死亡。所以，苯丙氨酸既不能摄入太多，也不能摄入太少。意见建议：要求至少应治疗到患儿青春期发育成熟（18周岁），最好能坚持终生治疗，成年后可以适当放宽饮食限制。不建议正常饮食。 　　

问题分析：这个疾病其实主要是苯丙氨酸代谢导致的异常，这个病是氨基酸代谢的异常，这个病从小开始就需要低苯丙氨酸饮食，这个不是不能吃那些食物，是能吃的食物很有限，这些食物都很贵，包括奶粉，面粉，很多都需要进口食物。意见建议：孩子的饮食除了低苯丙氨酸的原材料之外，可以多吃水果和蔬菜。你需要至专业的医院就诊。

指导意见：你好，根据你描述的情况，您可以带孩子直接去新生儿科进一步确诊，检查一下，根据孩子的病情再采取有效合理的选择