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肝豆状核变性患者可以结婚吗
我从小遗传的肝豆状核变性,我已经订婚了,这种肝豆状核变性患者可以结婚吗?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
王凤英
主任医师
妇产科
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三级甲等
首都医科大学宣武医院
问题分析:
可以结婚但不宜生育。男女一方中如果一方是隐性遗传病人,则所生子女一般只带有致病基因,并不患病,但如果双方都患同种隐性遗传病,子女就有很高发病机会,甚至全部发病。
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主任医师
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通常情况下,肝豆状核变性B超可以查出来。具体情况分析如下:B超通常可以明确肝豆状核变性,一般可以通过B超的方式,通常可以发现一些特定的超声图像,从而可以判断肝功能受损的程度。B超可以诊断为慢性肝炎、肝硬化等肝病;也可以通过B超来判断肝脾肿大,肝脾肿会导致腹水、腹胀等,肝豆状核变性的病人要做好铜含量的检测,平时要多休息。
肝豆状核变性的病理是什么
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肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。
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通常来说,肝豆状核变性半年左右能好。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,如果采用不恰当的治疗方法,可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,常用的药物主要有驱铜剂,通常一般半年左右可以痊愈。
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出现肝豆状核变性,应定期检查肝功能,可使用护肝药物,避免肝功能受损,微量元素应定期检测,要是微量元素铜含量过高,应及时治疗,避免铜中毒,在治疗过程中多喝水,多吃新鲜水果和蔬菜,能帮助病人提高身体素质和抗病能力。
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通常情况下,肝豆状核变性会驼背。具体情况分析如下:肝豆状核变性是一种常见的铜代谢紊乱性疾病,常伴有急性或慢性肝炎,并可导致肝硬化,严重者可出现肝功能衰竭;还有一些心理症状,如运动障碍、吞咽困难、口齿不清、四肢不协调、反应迟钝、记忆力减退等;同时肝豆状核变性还会引起肝功能的损伤,表现为背部萎缩、右上腹胀痛等,长期下来可能还会造成驼背。
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肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。1.注意观察生命体征:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,脾切后要注意观察患者的生命体征。2.观察用药情况:在术后注意观察患者用药后情况,必要时做心电图。3.调整饮食:在饮食方面禁止食用铜含量高的食物,比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等,多吃新鲜的水果蔬菜。
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通常来说,肝豆状核变性没有传染性。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,由于并不是传染病,所以没有传染性,如果换上此种疾病,建议患者去医院检查,然后在医生的指导下对症治疗,以便于控制病情。
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