问题分析:通常表现特征性痉挛,精神运动发育迟滞,痉挛为屈曲性,伸展性,闪电样或点头样。以某些类型癫痫发作,常伴精神发育迟缓,半数患儿出现行为异常,表现多动症或攻击性,破坏性行为。少年型家族性黑蒙性痴呆:首发症状为进行性视力减退和视神经萎缩,可出现各种类型发作如失神发作,肌阵挛发作或全面强直-阵挛发作等,共济失调,构音障碍和智能减退等。