问题分析:首先是急性发作期的治疗,以治疗呼吸道感染为主,保持气道通畅,解除支气管痉挛。可使用呼吸机辅助通气缓解呼吸衰竭的状况。其次是缓解期的治疗,以预防急性发作、改善心肺功能为主,可服用提高机体免疫力的药物,同时锻炼呼吸肌,也可叠加吸入性药物进行预防。