问题分析:噬血细胞综合征发病年龄一般较早,多数发生于1岁以内,但亦有年长发病者。临床表现多样,早期多为发热、肝脾肿大,亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性,亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性,多为一过性。约半数可有淋巴结肿大,明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期,可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐,亦可有局部神经系统体征。