问题分析:凝血功能障碍主要表现为出血,以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。通常自幼儿期即有出血倾向,轻型可在青少年甚至成年才被诊断。出血情况出现越早,病情就越重。可表现为轻微外伤或手术后严重出血,往往在拔牙或小手术时出血不止,少数人以此为首发症状,出血可持续数小时甚至数周,出血程度与血浆因子活性相关。