问题分析: 肿瘤呈圆形、椭圆形,也有不规则形状,如分叶型、螺旋形、生姜形、围绕食管生长呈马蹄形的。食管平滑肌瘤病有多个肿瘤的可致整个食管壁增厚,诊断有一定困难。肿瘤质坚韧,多有完整的包膜,表面光滑。主要向腔外生长,生长缓慢,切面呈白色或带黄色。组织切片见为分化良好的平滑肌细胞,长梭形,边界清楚,瘤细胞呈束状或漩涡状排列,其中混有一定数量的纤维组织,偶尔也可见神经组织。食管平滑肌瘤变为肉瘤的很少,有的文献报告为10.8%,但有的学者认为,肉瘤为另一独立病,没有直接证据说明由平滑骨瘤恶性变所致。
约半数平滑肌瘤患者完全没有症状,是因其它疾病行胸部X线检查或胃肠道造影发现的。有症状的也多轻微,最常见的是轻度下咽不畅,很少影响正常饮食。病程可达数月至十多年,即使肿瘤已相当大,因其发展很慢,梗阻症状也不重,这点在鉴别诊断上有重要意义,与食管癌所致的短期内进行性吞咽困难不大相同。进食梗噎还可能是间歇性的,其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行,主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况,与肿瘤表面粘膜水肿,糜烂及精神因素也有关。一小部分病人诉疼痛,部位不定,可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛,很少剧烈疼痛。可单独发生或与其它症状并发。有1/3左右病人有消化功能紊乱,表现为烧心、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等。个别病人有呕血及黑便等上消化道出血症状,可能因肿瘤表面粘膜糜烂、溃疡所致。
X线食管钡餐检查是本病的主要诊断方法,结合临床表现,往往可以一次造影确诊。钡餐造曩所见取决于肿瘤的大小形态和生长方式。腔内充盈缺损是主要表现,缺损呈圆形或椭圆形,边缘光滑锐利,与正常食管分界清楚。充盈缺损上下端与正常食管交界角随肿瘤突入管腔多少而呈锐角或轻度钝角。正位时与食管长轴垂直的肿瘤轮廓由于钡餐的对比显示为半圆形阴影,出现“环形征”。肿瘤处粘膜被顶出,皱襞消失,该处钡剂较周围少,成一薄层,形成“瀑布征”或“涂抹征”。肿瘤大的在充盈缺损所在部位可见软组织阴影,透视下观察钡剂通过情况,在肿物上方稍停一下,然后在肿瘤与对侧食管壁间呈带状通过,状如小沟。肿瘤附近的食管壁柔软,收缩良好,近端食管不扩张。多发性平滑肌瘤或马蹄形肿物环抱食管,使管腔凹凸不平,粘膜显示不清,要注意与食管癌的鉴别。后者管壁僵硬,充盈缺损不规则,有粘膜破坏及龛影等。食管平滑肌瘤与纵隔肿瘤处压改变的不同在于:后者管壁处充盈缺损较浅,切线位肿物与管壁间的钡影成钝角,食管双侧壁同时向一侧偏移。食管钡餐检查也可发现其它伴发症,如食管憩室、裂孔疝等。