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小孩3岁半了，查出来是糖原累积症9型，请问怎么治疗能...

性别：男

年龄：4岁

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：

小孩3岁半了，查出来是糖原累积症9型，请问怎么治疗能好

曾经治疗情况和效果：

食用玉米淀粉

想得到怎样的帮助：

怎么治疗糖原累积症

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考

李耀宏医师儿科极速问诊

于都县第二人民医院

问题分析：治疗主要是保持正常血糖水平，临床使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，也可用每4～6小时口服生玉米淀粉 2g／kg混悬液的替代方法，无特殊处理。

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治疗主要是保持正常的血糖水平，在临床多使用日间多次少量的进食，夜间使用点滴化合物液的治疗方案，肝糖原积累症，多由于糖原代谢酶的缺陷，而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。

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病情分析：要治疗糖原累积症，建议看下以下这些关于预防糖原累积症的资料：　糖原累积症Ⅲ型　　　高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力，但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。　　提取物可使肝糖原急剧减少，因而是一个有研究前途的治疗方法。此外，可施行肝移植。意见建议：糖原累积症Ⅳ型　　无特效疗法，高蛋白低糖饮食，加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属

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李耀宏医师

儿科于都县第二人民医院

指导意见：治疗主要是保持正常血糖水平，临床使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，也可用每4～6小时口服生玉米淀粉 2g／kg混悬液的替代方法，无特殊处理。

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